Por Leonardo Coscia
Una enfermedad silenciosa y en aumento
13 de abril de 2007
La hipertensión arterial pulmonar (HP) es un trastorno de los vasos sanguíneos en los pulmones. Ocurre cuando la presión sanguínea dentro de las arterias pulmonares sube a niveles más altos que lo normal.
Esto determina un esfuerzo extra del lado derecho del corazón, que debe vencer la resistencia aumentada en la circulación pulmonar, dando sensación de "falta de aire" (disnea), cansancio, desmayo y dolor en el pecho.
“Todo esto conlleva una limitación de la actividad física y el consiguiente deterioro de la calidad de vida del paciente”, explica Jorge Cáneva, Presidente de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR).
“En la hipertensión arterial pulmonar idiopática, no hay una causa específica, ni enfermedades o condiciones subyacentes para justificarla”, comenta Cáneva. Por el contrario, la hipertensión arterial pulmonar secundaria tiene causas identificadas: las más comunes son el enfisema y la bronquitis crónica, ambos problemas respiratorios.
Otras causas son los defectos de nacimiento en el corazón, el tromboembolismo pulmonar crónico, la infección por el HIV (virus de la inmunodeficiencia adquirida) o las colagenopatías.
Según la clasificación de los niveles de severidad para enfermedades cardíacas de la New York Heart Association (NYHA) existen cuatro tipos de estadios de la enfermedad:
Clase 1. Pacientes con hipertensión pulmonar sin limitación de la actividad física. La actividad física ordinaria no provoca la falta de aire o fatiga, dolor torácico o casi síncope.
Clase 2. Pacientes con hipertensión pulmonar que les produce leve limitación de la actividad física, no experimentando molestias en reposo. La actividad física normal causa incremento de falta de aire o fatiga, dolor torácico o casi síncope.
Clase 3. Pacientes con hipertensión pulmonar que les produce marcada limitación de la actividad física, no experimentando molestias en reposo. Una actividad menor a la ordinaria, como una simple caminata, les provoca un incremento en la falta de aire o fatiga, dolor torácico o casi síncope.
Clase 4. Pacientes con hipertensión pulmonar con incapacidad para desarrollar cualquier actividad física sin experimentar molestias. Indicaciones de insuficiencia cardíaca derecha manifiesta. Falta de aire o fatiga que pueden estar presentes incluso estando en reposo. La molestia se incrementa con la menor actividad física.
El cuadro clínico
Los primeros signos y síntomas clínicos son poco claros y no característicos, lo que dificulta el diagnóstico. La aparición inespecífica de los síntomas trae como consecuencia que, frecuentemente, se pasen por alto las molestias y se retrase el diagnóstico, en promedio, de 2 a 5 años.
El especialista explica que algunas molestias tales como la falta de aire y el agotamiento, a menudo se atribuyen a la falta de actividad física. “El síntoma más frecuente en la hipertensión pulmonar es la falta de aire en un 60% de los casos, seguido por fatiga en el 20% de los pacientes” detalla el doctor Cáneva.
Un síntoma observado frecuentemente es disminución de la vitalidad.
En las etapas tardías de la enfermedad, los pacientes frecuentemente tienen síncope dependiente del ejercicio. Cuando los vasos sistémicos están dilatados, el síncope representa la incapacidad del ventrículo derecho de incrementar abruptamente su gasto, debido a la resistencia vascular pulmonar permanentemente aumentada.
El diagnóstico
En las etapas tempranas de la enfermedad, Clase 1 y 2, el examen clínico no proporciona información de valor. Los signos auscultatorios de insuficiencia pulmonar o cardíaca derecha aparecen en etapas posteriores.
Existen varios estudios para detectar la hipertensión pulmonar: electrocardiografía, radiografía de tórax, ecocardiografía, pruebas de la función pulmonar, centellograma pulmonar de ventilación-perfusión, cateterismo por corazón derecho, angiografía pulmonar, o prueba de caminata de seis minutos.
El pronóstico
“Desafortunadamente, el paciente con hipertensión pulmonar tiene una expectativa de vida disminuida, por lo cual es clave la detección temprana de la enfermedad”, cuenta el especialista.
De acuerdo con la experiencia médica, los pacientes detectados en las dos primeras clases tiene alrededor de 5 años de sobrevida promedio, y los pacientes identificados en la tercera y cuarta clase promedian una sobrevida de 2,5 años. Las principales causas de muerte son el paro cardíaco súbito o la insuficiencia cardíaca crónica refractaria al tratamiento y las arritmias cardíacas. La aparición de una insuficiencia cardíaca derecha es el factor de pronóstico más importante, aunque en este caso el tiempo de supervivencia es de dos años.
El tratamiento en aerosol
El tratamiento inhalatorio con iloprost (Ventavis®) es una nueva opción para la hipertensión pulmonar. Se administra por medio de un nebulizador y cada sesión tiene una duración de aproximadamente 10 minutos. De esta manera alcanza sólo las partes ventiladas del pulmón, reduciendo significativamente los efectos colaterales.
La acción del ilosprost causa vasodilatación pulmonar selectiva, incrementando el gasto cardíaco mejorando la oxigenación venosa y arterial.
De acuerdo con el estudio AIR (Aerolised Iloprost Randomised, 203 pacientes con HP severa de 37 centros europeos) el mayor y más completo estudio sobre la efectividad del tratamiento con iloprost, se concluyó que:
1. La disnea mejora significativamente después de 12 semanas de tratamiento.
2. Proporciona mejoría sostenida de los síntomas clínicos e incrementa la capacidad de ejercicio.
3. Es bien tolerado y es adecuado para el tratamiento a largo plazo.
4. Logra mejoras en la calidad de vida del paciente.